Esclerose sistêmica é uma doença autoimune, crônica e sistêmica, basicamente caracterizada pelo espessamento e acúmulo de tecido conjuntivo em diversos órgãos. Na pesquisa de triagem de anticorpos antinúcleo, apresenta padrão nucleolar intensamente corado com grumos nas células (como cachos de uva) na interfase e a placa cromossômica apresenta-se corada nas células em mitose. O antígeno associado, portanto, é a proteína ligada ao RNA nucleolar-fibrilarina. Indicação:Os anticorpos Anti Fibrilarina podem auxiliar na identificação exclusiva de pacientes com Esclerose sistêmica. Interpretação clínica:A presença de anticorpos antifibrilarina é rara e específica para esclerose sistêmica, especialmente nas formas difusas onde há comprometimento visceral grave, entre elas a hipertensão pulmonar. Sugestão de leitura complementar: Steen VD. The many faces of scleroderma.Rheum Dis Clin North Am. 2008 Feb;34(1):1-15. BOSIO, Martín et al. Hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo. Rev Am Med Resp 2013; 13 (2): 84-94.