• Código: ENZIDURO
  • Material: Plasma heparinizado
  • Sinônimo: IDURONATO SULFATASE, plasma
  • Volume: 3,0 mL
  • Método: Ensaio Enzimático
  • Volume Lab.: 3,0 mL
  • Rotina: Diária
  • Resultado: 45 dias
  • Temperatura: Congelado
  • Coleta: Coletar 5,0 mL de sangue total com heparina, separar o plasma e enviar congelado.
  • Código SUS:
  • Código CBHPM: 0.00.00.00-0

Interpretação

  • Enzima que cliva especificamente o éster sulfato do ácido idurônico. Sua deficiência foi demonstrada na mucopolissacaridose tipo II, ou síndrome de Hunter, doença de depósito lisossômico caracterizada por excesso de dermatan sulfato e heparan sulfato. Indicações: Estudo da síndrome de Hunter Interpretação clínica: O diagnóstico da MPS II é sugerido a partir da demonstração da atividade deficiente da enzima iduronato sulfatase, que pode ser mensurada em leucócitos de sangue periférico, plasma ou fibroblastos cultivados. Sugestão de leitura complementar: Cohn GM, Morin I, Whiteman DA.Development of a mnemonic screening tool for identifying subjects with Hunter syndrome.Eur J Pediatr. 2013;172(7):965-70. Giugliani R, Villarreal ML, Valdez CA, et al. Guidelines for diagnosis and treatment of Hunter Syndrome for clinicians in Latin America.Genet Mol Biol. 2014;37(2):315-29.

Referência

  • IDURONATO SULFATASE: 122 a 463 nmol/h/ml
  • BETA-GLICURONIDASE*: 30 a 300 nmol/h/mL
  • * Enzima de referência: a medida da atividade da
  • enzima beta-glicuronidase foi realizada para ava-
  • liação da integridade da amostra do paciente.
Fechar