- Código: 17HIDROXIP
- Material: soro congelado EXT
- Sinônimo: 17-HIDROXI PREGNENOLONA
- Volume: 2,0 mL
- Método: Cromatografia Líquida/Espectrometria Massas (LC/MS-MS)
- Volume Lab.: 2,0 mL
- Rotina: Array
- Resultado: 30 dia(s)
- Temperatura: Congelado
- Coleta: - Jejum não necessário.
- Coletar sangue total sem anticoagulante em 1 tubo Soro-Gel ou com Ativador de Coágulo.
- Aguardar 30 minutos e centrifugar a amostra.
- Enviar no mínimo 1,0 mL de soro congelado.
- Para solicitações de curva de 17-hidroxi pregnenolona após administração de ACTH sintético (cortrosina simples), cadastrar cada tempo em uma ordem de serviço (OS) diferente.
- Código SUS:
- Código CBHPM: 4.03.05.09-0
Interpretação
- A 17 hidroxipregnenolona é gerada a partir da pregnenolona por ação da enzima 17-alfa-hidroxilase. Posteriormente, dá origem à17 hidroxiprogesterona sob a ação da enzima 3-beta-hidroxiesteróide desidrogenase e àdehidroepiandrosterona (DHEA), sob a ação da 17-alfa-hidroxilase. Na hiperplasia adrenal congênita (HAC) por deficiência da 3-beta-hidroxiesteróide desidrogenase ocorre desvio da síntese de esteroides para a via androgênica com sinais de virilização e 17 hidroxipregnenolona elevada. Este defeito enzimático também pode ser observado em casos de tumores virilizantes das suprarrenais. Por outro lado, na deficiência da enzima 17-alfa-hidroxilase ocorre síntese inadequada da 17 hidroxipregnenolona, cortisol e esteroides sexuais, com secreção de grandes quantidades de corticosterona, desoxicorticosterona e DOC, com infantilismo sexual, hipertensão, hipocalemia e alcalose e a 17 hidroxipregnenolona é baixa.
Indicações: Indicada para aavaliação de algumas formas pouco frequentes de HAC:3-beta-hidroxiesteróide desidrogenase e 17-alfa-hidroxilase.
Interpretação clínica: 17 hidroxipregnenolona elevada sugere defeito da 3-beta-hidroxiesteróide dehidrogenase. 17 hidroxipregnenolona baixa pode ocorrer na deficiência da enzima 17-alfa-hidroxilase.
Sugestão de leitura complementar:
Lin-Su K, Nimkarn S, New MI. Congenital adrenal hyperplasia in adolescents: Diagnosis and management. Ann New York Acad Sci 2010; 1135: 95-8.
Miller WL, Auchus RJ. The Molecular Biology, Biochemistry, and Physiology of Human Steroidogenesis and Its Disorders. Endocrine Reviews 2011; 32: 81-151
Referência
- Meninos (ng/mL):
- 1 a 5 meses: 2,29 a 31,04
- 6 meses a 364 dias: 2,21 a 19,81
- 1 a 2 anos: 0,35 a 7,12
- 3 a 6 anos: Inferior a 2,77
- 7 a 9 anos: Inferior a 1,88
- 10 a 12 anos: Inferior a 3,93
- 13 a 15 anos: 0,35 a 4,65
- 16 a 17 anos: 0,32 a 4,78
- Meninas (ng/mL):
- 1 a 5 meses: 2,29 a 31,04
- 6 meses a 364 dias: 2,21 a 19,81
- 1 a 2 anos: 0,35 a 7,12
- 3 a 6 anos: Inferior a 2,77
- 7 a 9 anos: Inferior a 2,13
- 10 a 12 anos: Inferior a 3,99
- 13 a 15 anos: Inferior a 4,08
- 16 a 17 anos: Inferior a 4,24
- Homens: 0,55 a 4,55 ng/mL
- Mulheres: 0,31 a 4,55 ng/mL
- *Fonte: Kushnir MM, Rockwood AL, Roberts WL,et al:
- Development and performance evaluation of a tandem
- mass epsctometry assay for 4 adrenal steroids.Clin
- Chem 2006;52 (8):1559-1567
- ATENÇÃO:Alteração de valor de referência a partir
- de 19/06/2017.
- Valor de referência antigo:
- Idade Meninos (ng/mL) Meninas(ng/mL)
- *
- *1 - 5 anos: 0,12 - 1,03 0,10 - 0,47
- 7 - 9 anos: inferior a 1,87 inferior a 2,12
- 10 - 11 anos: inferior a 3,87 inferior a 3,20
- 12 - 13 anos: inferior a 3,62 inferior a 3,62
- 14 - 15 anos: 0,32 - 4,28 0,28 - 4,22
- 16 - 17 anos: 0,31 - 4,78 0,25 - 4,90
- Homens: 0,36 - 4,09
- Mulheres: Inferior a 2,08
- *Lashansky G et al., 1991 (Lashansky G et al.Nor-
- mative Data for Adrenal Steroidogenesis in a
- Healthy Pediatric Population: Age- and Sex-Related
- Changes after Adrenocorticotropin Stimulation.The
- Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism
- 1991, 73:3.
- Kushnir M et al., 2001 (Kushnir MM, Rockwood AL,
- Roberts WL, et al: Development and performance
- evaluation of a tandem mass spectrometry assay for
- 4 adrenal steroids.Clin Chem2006;52(8):1559-1567).
- * Fonte: Referência Bibliográfica